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A doença falciforme, uma condição genética e hereditária, transcende a simples anemia pela qual é frequentemente reconhecida. Em entrevista à Agência Brasil, a hematologista Marimília Pita desmistificou aspectos da doença que afeta cerca de 100 mil brasileiros, conforme estimativas do Ministério da Saúde.
A Dra. Pita enfatizou que “todo doente falciforme é anêmico”, mas ressaltou que a doença é sistêmica, impactando todos os órgãos, sendo passada de pais para filhos.
Além de fundar a organização não governamental (ONG) Lua Vermelha, dedicada à conscientização sobre a doença falciforme, Marimília Pita atua como oncohematologista pediátrica e é fundadora do Comitê de Hematologia Pediátrica da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH).
O Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme é celebrado em 19 de junho. A data, instituída pela Organização das Nações Unidas (ONU), visa aumentar a visibilidade da condição genética, combater o preconceito e aprimorar o acesso ao diagnóstico e tratamento.
Hemácias em Forma de Foice
A anemia é o sintoma primário mais comum. Esta condição é resultado de uma alteração nas hemácias, ou glóbulos vermelhos, que são as células sanguíneas responsáveis pelo transporte de oxigênio para os tecidos do corpo.
Em pacientes com a doença, as hemácias perdem seu formato biconvexo, semelhante a um grão de feijão, e adquirem uma aparência alongada, similar a uma foice. Este formato peculiar é o que dá nome à doença.
A médica explicou que, devido ao seu formato alongado, as células falciformes possuem uma vida útil reduzida, que varia de 20 a 80 dias, em contraste com os 120 dias de uma hemácia normal, resultando em anemia crônica para o paciente.
Adicionalmente, as hemácias falciformes são rígidas e, ao se quebrarem, obstruem os vasos sanguíneos, diferentemente das hemácias normais, que são flexíveis e permitem o fluxo de oxigênio para todos os microvasos.
Com o tempo, essa obstrução e a falta de oxigênio causam "microinfartos" em diversos tecidos e órgãos, como coração e olhos, afetando sua função.
A Dra. Marimília Pita alertou que, à medida que o paciente envelhece, ele pode desenvolver patologias cardíacas (cardiopatia), pulmonares (pneumopatia) e renais (nefropatia), entre outras.
Diagnóstico Precoce: O Teste do Pezinho
O diagnóstico da doença falciforme pode ser realizado precocemente. Há 25 anos, o Ministério da Saúde incorporou uma análise de hemoglobina ao Teste do Pezinho, um exame obrigatório e gratuito para recém-nascidos no Brasil.
O diagnóstico na maternidade é crucial para uma melhor evolução do paciente, principalmente na prevenção de infecções, que estão entre as principais causas de morte em crianças com a doença antes dos 7 anos.
Embora a doença não tenha cura na maioria dos casos, seus sintomas podem ser controlados com tratamento médico. Em situações específicas, o transplante de medula óssea pode oferecer uma cura, desde que o paciente seja elegível e encontre um doador compatível.
Crises de Dor Intensa e Desafios no Atendimento
Um sintoma frequente da doença falciforme são as crises de dor intensa, provocadas pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos deformados.
A dor afeta principalmente ossos e articulações, mas pode irradiar para qualquer parte do corpo. Em crianças pequenas, as crises podem se manifestar com inchaço, vermelhidão e dor nas mãos e pés.
A intensidade da dor pode exigir internação em unidades de terapia intensiva (UTI) e administração de morfina, segundo a hematologista, que lamenta a falta de preparo de muitos profissionais de saúde para lidar com quadros de dor aguda.
A Dra. Pita representa o Brasil em um estudo internacional que envolveu 2 mil pacientes, sendo 260 brasileiros. Os resultados indicaram que apenas 34% dos pacientes brasileiros receberam morfina durante as crises de dor, em contraste com 98% nos Estados Unidos e 99% no Canadá.
Esse cenário causa grande sofrimento ao paciente e contribui para uma piora clínica ao longo do tempo.
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